性别：男
年龄：44
问题分析：你好,治疗原则有:1.遗传性疾病无根治疗法； 2.反复溶血者，可给予口服叶酸； 3.有感染源者，应及时控制感染； 4.急性溶血发作时，需要输血治疗； 5.避免服用氧化性药物。
问题分析： 不稳定血红蛋白病是由于血红蛋白分子中珠蛋白基因突变使α或β链上的氨基酸发生替代或缺失而导致分子结构不稳定的Ｈｂ。目前已发现的不稳定血红蛋白已超过１３０种，其中除极少几种外，绝大多数发生轻采集重不同的溶血性贫血。β地中海贫血中的α链聚合体，α地中海贫血中的ＨｂＨ（β4）和ＨｂBart\'s（γ4），也是不稳定血红蛋白。
问题分析： 治疗取决于溶血程度，轻症患者除非发生溶血危象，平时毋须治疗。重症患者可能需要长期输血支持。脾切除术仅对某些特定变异型有效，而对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白症则非适应证，因切脾可能加重病情。脾切除后病情减轻，但海因小体数量可增加。患者应避免使用磺胺类及其他具有氧化作用的药物。
问题分析：不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体)，称不稳定血红蛋白。不稳定血红蛋白可引起溶血性贫血。目前已发现100余种不稳定血红蛋白，80%以上系β链异常，余为α链异常。
问题分析：多数患者在溶血发作时尿液呈深褐色或黑色，为血红素与珠蛋白肽链解离后产生的二吡咯色素尿。同时伴有高铁血红蛋白血症的患者可出现紫绀。脾切除或急性溶血期患者红细胞内可见变性珠蛋白小体，用甲紫或煌焦油蓝染色后即可显示，呈单个球形染蓝色。G6PD缺乏患者本试验也可阳性。
问题分析：本病发生贫血的原因是由于珠蛋白链中氨基酸的替代或缺失发生在能影响血红素与珠蛋白正常连结的关键部位，使珠蛋白与血红素连结减少或不能连结。失去血红素连结的珠蛋白在３７℃时很不稳定，能发生变性和沉淀，形成不溶解的包涵体，即变性珠蛋白小体，附着于红细胞膜内面。
