问题分析: 遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名,系常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。
脾切除是主要的治疗方法 是脾切除它能减轻绝大多数H贫血使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)对于多数重型,虽然不能完全缓解但能显著改善症状。补充叶酸1mg/d口服。溶血严重者应给予输血。一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸,以防缺乏。祝你健康!