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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?

性别:女

年龄:63

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
邢秀丽 中医科 极速问诊
二级甲等 山东济南历下区第二人民医院

问题分析: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。 我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。 起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。 建议可以到医院查一下血常规及特异性血清学试验等检查,以排除诊断。

关新强 外科 极速问诊
个人诊所

问题分析: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是造血干细胞基因突变所致,是后天性的,导致溶血,全血细胞减少,黄疸等,目前尚无有效的治疗方法,或可采用造血干细胞移植,故除了西药治疗外,配合中医药治疗较好,需长期治疗。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病,以慢性血管内溶血为特征。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征。...

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