病人的外分泌腺几乎都受影响,但在分布和严重程度上差异很大.受侵犯的腺体可分为三类:腺体被管腔内粘稠的和固体状的嗜酸性物质堵塞(如胰腺,小肠腺,肝内胆管,胆囊,颌下腺);组织学正常,但产生过量分泌物的腺体,如气管支气管腺和十二指肠腺;组织学正常,但分泌过量的钠和氯离子的腺体(汗腺,腮腺,小的唾液腺).十二指肠分泌物粘稠,含有异常的粘多糖.98%的成年男性患者由于输精管发育不良或其他形式的阻塞性无精,造成不育;成年女性患者由于子宫颈分泌物粘稠,生育力降低,但许多患囊性纤维化的妇女仍能妊娠到分娩期,然而母亲并发症的发生率很高.胰囊性纤维变的治疗和保健方法