请问得了胰囊性纤维变怎么办

问题分析：囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，约占总数70病人致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。

问题分析：你好！　由粘稠的胎粪引起的胎粪性肠梗阻可能是最早的征象（参见第261节胃肠道缺陷）并且出现于15%~20%受累的新生儿中.常伴肠扭转，肠穿孔或闭琐，很少有例外，随后总是出现囊性纤维化的其他特征.囊性纤维化也可与新生儿胎粪排出延迟和胎粪梗阻综合征相关（一种暂时的末端肠梗阻，由一个或几个浓缩的胎粪栓子塞在肛门或结肠引起 希望对你有帮助

问题分析：你好！有先天性双侧输精管缺失的患者，或其他原因造成的阻塞性无精症，一个或二个CFTR基因的突变几率增加，或者在CFTR非编码部位有一个不完全的点状突变(5T).这些患者一般没有呼吸道或胰腺疾病的证据，并且汗液氯离子的浓度处于正常，边缘或升高. 希望对你有帮助

问题分析：你好！病人的外分泌腺几乎都受影响，但在分布和严重程度上差异很大.受侵犯的腺体可分为三类：腺体被管腔内粘稠的和固体状的嗜酸性物质堵塞（如胰腺，小肠腺，肝内胆管，胆囊，颌下腺）；组织学正常，但产生过量分泌物的腺体，如气管支气管腺和十二指肠腺； 希望对你有帮助

问题分析：你好！在无胎粪性肠梗阻的婴儿中，疾病的开始症状常由出生后体重恢复缓慢和在生后4~6周内体重增加不足所预示. 　　患囊性纤维化的婴儿由于蛋白质吸收不良，即使喂大豆蛋白配方乳或母乳，患儿仍会继发性的出现低蛋白血症，导致水肿和贫血. 希望对你有帮助

问题分析：你好！在病程早期，从气道中分离的病原菌最常见的是金黄色葡萄球菌，但随着疾病进展，最多分离到的是假单胞菌.假单胞菌的粘液样变种是唯一与囊性纤维化有关的病菌.洋葱假单胞菌的移殖发生于7%以上的成年患者并且常与肺功能的迅速恶化有关. 希望对你有帮助

问题分析：你好！囊性纤维化，一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征 希望对你有帮助