性别:男
年龄:31
问题分析:血小板无力症是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病,其特点为ADP诱导血小板聚集发生障碍,血块收缩不佳。
问题分析:鼻出血有时很难控制,甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者,输注血小板可能是最有效的措施,但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫,后者导致血小板输注无效。
问题分析:血小板酶和蛋白质的异常。有学者认为本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸激酶、谷胱甘肽过氧化物酶和谷甘肽还原酶等;此外,本病血小板表面及其内部的纤维蛋白原均明显减少,使本病患者的血小板难以发生聚集反应。
问题分析:对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效,迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道,但在考虑这种措施时应权衡利弊因为骨髓移植本身风险很大。
问题分析:本病呈常染色体隐性遗传,男女都可发病,也都可传递,近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期,临床上常见自发性粘膜出血,重者可内脏出血。
问题分析:禁用抗血小板药物对于长期慢性失血者应补充铁剂,必要时补充叶酸。保持口腔卫生,对于减少牙龈出血非常重要。