问题分析: 运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。保证营养是患者综合治疗的一个重要方面,原因有以下两点:一方面,患者长期处于一种高耗能状态,其完成任何一个动作,能量消耗均比正常人大许多;另一方面,随着病程的发展,患者会逐渐出现吞咽功能障碍而不能有效进食,或者由于心理上的厌倦和对于进食的心里阴影导致食欲降低。上述两方面均会导致能量补充不足而消耗又在不断增加,长期的负平衡只有通过增加自身肌肉分解来换取能量,这就导致了恶性循环,加重了病情的恶化。同时研究也证明,充足的能量能延缓患者病情的发展
若患者出现吞咽问题,建议积极采取应对措施,包括:1、对食物和液体硬度的改善;2、体外建议(例如吞咽时抬起下巴、颈部前屈来保护气道);3、建议早期进行经皮胃造瘘术(PEG)进行肠外营养,以保证能量充分供应。病人的能量主要从造瘘管补充,但仍然可以经口进食,吃自己想吃的东西,这样病人的生活质量也会有很大的提高。同时,早期施行经皮胃造瘘术也可以减少吞咽功能障碍患者发生误吸、窒息的可能,预防不必要的感染。