请问什么是先天性直肠肛门畸形

问题分析：先天性直肠肛门畸形的表现形式各异，主要体现在异常的瘘口位置及瘘管的长短和走向等诸多方面。瘘口及瘘管的表现男女各有特点，男性相对简单，主要体现为会阴皮肤瘘及尿道瘘，而女性则有会阴瘘、前庭瘘、舟状窝瘘和少见的阴道瘘，甚至“一穴肛”等多种表现形式

问题分析：通过常规检查就可以初步判断闭锁盲端的部位、闭锁近端结肠扩张的程度及可能的预后状况，但由于胎便的充盈影响肠腔内气体的运动位置，同时拍摄时间的具体技术上的要求，平片的结果可能误差较大，还需结合临床情况综合分析判断。

问题分析：该病临床表现为典型低位肠梗阻表现，生后无胎便排出或异位排胎便，即之出现呕吐、如生后开始喂养症状必然加重。呕吐频繁可以出现脱水、吸入性肺炎，延误时间长必然造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡

问题分析：先天性直肠肛门畸形居消化道畸形第一位，是最常见的新生儿外科疾病，发生率高，约1：2500，男稍高于女，主要表现形式为肛门闭锁，病变形式多，分类复杂，手术方式繁杂，治疗结果各异

问题分析：生后发现直肠肛门畸形而无法正常喂养，患儿出现呕吐、腹胀等低位肠梗阻表现，应在保证安全的情况下尽早手术，否则必然造成肠淤张、肠穿孔导致腹膜炎、感染中毒性休克直至多脏器衰竭死亡。

问题分析：该病通常诊断容易，无需仔细鉴别，只是特别强调“一穴肛”的诊断，术前应仔细观察外阴的发育，认真查找尿道外口及阴道开口，必要时药物物镇静患儿后再做进一步检查以力求术前明确诊断。