问题分析:造釉细胞瘤是口腔颌面部较常见的颌骨良性肿瘤,国内5所口腔医学院校统计占口腔颌面部肿瘤的3%,占牙源性肿瘤约63.2%。该瘤膨胀性生长可影响容貌,多次复发有恶变可能,原发恶性者能危及生命,因此研究该病的生物特性,治疗及预后有重要意义。本文总结了近年来国际上有关造釉细胞瘤研究方面的文献,重点对造釉细胞瘤的各种治疗方法及适应证进行了阐述。
1 定义、特性及临床表现
牙源性良性肿瘤(odontogenic benigin tumors)是由牙源性上皮和牙源性间叶组织发生的一类肿瘤,造釉细胞瘤是其中最常见的一种类型,属临界瘤,有局部浸润生长的特点。其发生有多种组织来源,可能来自于造釉器和牙板的残余上皮或牙周组织中的上皮残余;也可能来自于口腔粘膜上皮基底细胞;或来自于含牙囊肿和角化囊肿的衬里上皮[1]。
细胞瘤多见于20~29岁,无明显性别差异,一般好发于下颌骨,70%位于磨牙区和升支部,发生于上颌骨的仅占10%。造釉细胞瘤生长缓慢,病程较长,早期无自觉症状,后期因体积增大致颌骨膨胀,触之有乒乓球样感,膨胀性生长可引起面部畸形和功能障碍,如张口困难、吞咽、咀嚼和呼吸障碍,以及病理性骨折等。多次复发恶变及原发恶性者甚至可危及生命。
2 病理分型、影像学表现与治疗原则
病理学上造釉细胞瘤分为5型,即滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型和颗粒细胞型,实际上同一肿瘤的不同部分可表现出不同的组织学图像,滤泡型和丛状型为其基本类型,其余各型穿插其间。长期以来,造釉细胞瘤的不同组织类型和生物学行为之间是否有关尚存在争论。Takahashi[1]对27例病人进行了组织学分析,认为丛状型处于肿瘤发展的早期,恶性度较低,即使用简单刮除术的复发率也不高,而滤泡型和棘皮瘤型内有鳞状化生,局部侵袭性强,单纯刮除术后复发率较高,Li[2]也支持这一观点。而Nastri[3]和Tanaka[4]对不同分型的造釉细胞瘤同时采用刮治术或根治术,术后复发率无明显差别,认为组织分型与术后效果无关,不可作为手术选择标准。近年来,还有学者将造釉细胞瘤按临床大体病理表现分为5型,单囊型、多囊型、实体型、周边型和恶性型(即造釉细胞癌),并指出多囊型和实体型局部浸润性强,应予根治性手术,而单囊型首选刮除术。恶性型早期转移倾向高,可危及生命,必须采用根治性手术,周边型临床报道较少,需进一步随访调查[5~8]。虽然关于该问题目前尚无定论,但通过以上分析,我们认为当活检标本镜下表现为肿瘤实体成分较多或瘤细胞有明显周边浸润时,复发率往往较高,不宜采用刮除术。
从影像学角度来说,造釉细胞瘤常表现为4种类型,按发病率高低分别为多房型:有清晰骨间隔,分房大小不等;蜂窝型:由大小基本相同的小分房组成;单房型:为单房囊状影像,边缘分叶状;局部恶性征型:表现为颌骨无膨胀,但相邻骨皮质和房室间隔消失。多数学者认为[9~115],单房型造釉细胞瘤往往有较完整的囊壁,局部浸润性较弱,周边骨质受累程度小,彻底刮除后无残余瘤体,复发率低,可获良好的外形和功能恢复,故首选刮治术。而蜂窝型、多房型及局部恶性征型破坏性和浸润性强,刮治术后往往有瘤体残余,易于复发,多次刮除刺激瘤体生长有恶变可能,为保证手术效果,首选根治性手术[12~14]。也有学者报道,某些多房型造釉细胞瘤高度膨胀、骨隔被压吸收后,渐融合成大的房室,最后形成单房影像,此时,囊壁内往往有子囊存在,刮治术常不能彻底治疗,残余子囊可能复发成新的瘤体,此种病例也应首选根治性手术[2]。还有报道认为,CT和三维影像重建与传统的X片相比,更确切和直观地显示了瘤体的大小和范围,有利于术前评估,能准确地决定根治性手术的切除范围,既保证手术效果,又最大限度地保留正常骨质,利于功能和外形恢复[9]。