毛细胞白血病,慢性毛细胞性白血病

问题分析：HCL是一种酪氨酸激酶PP60水平及活性增高，其有促细胞增殖功能。HC能分泌TNFa，其血清水平和肿瘤负荷相关，TNFa还同时抑制骨髓正常造血功能，故推测TNFa在HCL的发病中有重要地位。此外，TNFa可刺激HC分泌IL-6，而IL-6具细胞增殖作用。上述集中细胞因子可能参与了HCL的发病过程，但因果关系尚不清楚。

问题分析：　少数患者在病程中出现自身免疫病的临床特征，如皮肤结节，关节痛，紫癜，低热，偶可累及肺，肝，肠，肾，有类似结节性多动脉炎的临床表现。基本病理变化为血管炎，而非HC的浸润，有时上有肉芽肿形成。血清中有时可检出抗核抗体，类风湿因子及复合物，糖类皮质激素治疗有效，也可自发消退。

问题分析：毛细胞白血病是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病。病理性Bxibao的胞质呈明显的凸起，犹如毛状，故命名为毛细胞（HC）。HC主要浸润骨髓及脾脏，临床以脾肿大，循环血细胞减少及周围血和（或）骨髓有大量HC为重要征象。

问题分析：HCL的病因未明，曾提出和集中病毒感染有关。接触放射线或有机溶剂者发病率高于相对应的健康人群。另有家族中多例发生HCL的报道，同时部分HCL患者有不同的染色体异常。上述的病毒，辐射，化学毒物和遗传病因学均尚未达成共识。

问题分析：HCL的诊断关键是在血和（或）骨髓中或被浸润脏器如脾脏中找到特征性的毛细胞。HCL大多隐匿起病，由贫血所致的乏力，头晕及脾脏明显肿大引起的腹饱胀感常为主要的症状，部分患者因血小板减少，有出血倾向。

问题分析：对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。