性别:男
年龄:5
问题分析:你好,由于病情轻重不一因而预后不一致,婴幼儿可以导致死亡本症随年龄增长有减弱趋势。大多数患者可以过相对正常的生活对寿命无明显的影响。
问题分析:你好,输血在出生后前几年,严重贫血的最好处理是红细胞输注血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上不影响儿童生长和发育,并减少危及生命的再障危象然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平
问题分析:你好,丙酮酸激酶缺乏症英文名:pyruvatekinasedeficiency丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
问题分析:你好,一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期,不像G-6-PD缺乏的患者,PK缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大,贫血程度通常比遗传性球形红细胞增多症患者更严重常常需要输血。
问题分析:你好,由于病情轻重不一因而预后不一致,本症随年龄增长有减弱趋势。大多数患者可以过相对正常的生活对寿命无明显的影响。
问题分析:你好,主要是慢性溶血及其合并症的表现。病情轻重不一可以是严重的新生儿黄疸甚至可出现胆红素脑病,需要血液置换或多次输血,少数患者直到成年或年老才发现贫血还有的因骨髓功能完全代偿,平时可能没有明显的贫血和其他表现但查体时常有黄疸和脾大
问题分析:你好,PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时,ATP生成减少。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素因为ATP缺乏时,Na离子在红细胞内蓄积,红细胞肿胀成球形,球形红细胞通过脾时被破坏,导致镕血性贫血的发生