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请问遗传性血管性血友病如何治疗?
性别:男
年龄:9
你好,鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑,偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血,不是很了解这个病,寻求高人相助,这个病严重吗?应该怎么治疗啊?可以治愈吗?请问遗传性血管性血友病如何治疗
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
江彬彬
主治医师
内科
极速问诊
三级甲等
安徽医科大学附属巢湖医院
问题分析:
你好,平时一定要注意不要刺伤磕破之类的,防止造成出血的情况。平时可吃一些花生衣,4g/日。花生衣有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间另外尽量避免剧烈运动
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主任医师
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1、测试。大多数筛查检查显示为正常或只有外源性凝血时间较长,并能通过正常的血浆进2、检测血液中的VEF因子,瑞斯托霉素的辅助因子活性和血浆Ⅷ的凝血活性。对一种或多种临床试果不正常的病人进行了分型诊断试验。3、血管性血友病因子分型的诊断试验:包含了血友病因子的多聚体;瑞斯托霉素可引起血小板聚集;胶原蛋白与血友病的关系;血浆中VEF因子结合的活性。
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它不能完全治好,但只能用辅助凝血因子治疗,以避免创伤。这是一种由凝血因子异常引起的疾病,与遗传有关,容易导致出血,尤其是外伤后出血,这可能会对这方面产生影响。注意这方面的预防和治疗,没有其他特别好的方法。
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儿童血管性血友病表现为患者有皮肤黏膜有出血倾向。表现为患者有皮肤黏膜有出血的倾向,比如鼻衄、牙龈出血、拔牙、或者其它的小手术后出血不止等等。可以使用药物治疗,最主要的包括1-去氨基-8-D-精氨酸加压素、含因子Ⅷ与血管性血友病因子的血浆制品等等。患者应尽量避免创伤与手术,对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。建议:饮食调理,在饮食中摄入足够的营养,尽量选择比较容易消化的食物。
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血管性血友病严重。血管性血友病是遗传性出血性疾病,由于vWF因子量、值的异常导致出血性疾病。部分患者无出血症状,部分患者表现为鼻腔出血、皮肤瘀点、瘀斑,或外伤、手术后的出血不止。或女性患者经期延长、月经量增多,除进行血友病、凝血功能、血小板筛查外,还需进行vWF、Ⅷ因子活性测定。要注意不要做剧烈的活动,可能像一些,尤其是对于重型的这种血友病患者,那么像特别剧烈的活动,比如说蹦跳这样的,那么活动就不要做了。
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血友病是一种遗传性凝血功能有障碍的出血性疾病。血友病是一种遗传性凝血功能有障碍的出血性疾病,它的遗传方式有四种,一是血友病甲患者与正常女性结婚,生儿子为正常,女儿都是携带者;二是正常男性与女性携带者结婚的话,生儿子50%患血友病甲,生女儿50%是携带者;三是血友病甲患者与女性携带者结婚,女儿为携带者和患者各为50%,生狮子患病可能为50%;四是男女都为血友病患者结婚,生的子女都是血友病患者。注意血友病遗传方式是x染色体隐性遗传,一般女性携带,男性发病。
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