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肌萎缩性侧索硬化是什么?

性别:男

年龄:25

近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。肌萎缩性侧索硬化是什么?
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问题分析:经络具有联系脏腑、沟通内外、运行气血、营养全身、抵御病邪、修复机体的作用。人体经络学说是中医的精华,在中医理论体系中有着举足轻重的作用,它被广泛用于指导中医临床诊断、治疗以及解释人体的生理、病理,不明经络,开口动手就错,因此要了解中医首先就要认识神奇而神秘的经络。人体经络包括经脉和络脉。

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问题分析:有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。大部分病例2~5年内死亡,以延髓症状起病或为主者存活时间更短。 鉴别诊断兼有上、下运动神经元病征,需与多种疾病鉴别,如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形。

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问题分析:颈双手可有肌萎缩、无力、精细活动障碍,下肢痉挛、反射亢进、病理反射,酷似肌萎缩性侧索硬化。中老年人退变性脊椎病的影像学征象普遍存在,两种病更易混淆。颈椎病有感觉障碍,至少有主观麻木感或根性痛。不出现广泛肌束震颤,双下肢不出现肌萎缩,除非合并腰骶神经根病。

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问题分析:颈髓为骨常受累部位,脊髓其他部位以及脑干运动神经核也受侵蚀。表现为前角细胞皱缩、硬化,数目减少,前根与后根相比相应减小。脑干内运动神经核变性,皮质运动区锥体细胞部分消失。皮质脊髓束有脱髓鞘改变。肌肉的病理特点是在正常肌纤维之间存在成簇的萎缩肌纤维。

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问题分析:下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生,引起吞咽和发音困难,流涎或呛咳,肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位,不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。

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问题分析:起病缓慢,但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力,精细动作困难,逐步出现肌萎缩,骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累,向邻近和近端肌群蔓延。

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