问题分析:过去对本病不用积极治疗措施,仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食,避免过分的剧烈活动,避免任何感染及外伤,上述措施对保护肾功虽有好处,但终少积极意义。近年来,对已经确诊之早期病例,常积极采取减压手术,收到一定的效果。当有梗阻、结石、感染、严重的挤压症状时,外科手术更是必须考虑的,如解除梗阻、取出结石、引流感染、切开过大囊肿的减压手术等。本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年。现在对早期病例,积极采用减压手术,对晚期病例采用透析治疗或肾移植,预后较过去大有改观。