性别：男
年龄：22
问题分析：你好，血友病分为 A ，B 两型。血友病是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% ，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
问题分析：vWF的蛋白水解增加 在MPD并发AvWD的患者中采用DDAVP治疗，发现血浆vWF的清除增快，间接提示vWF的降解增加。试验表明血小板源的钙离子能够激活中性蛋白水解酶和弹性蛋白酶，引起vWF的降解。直接的证据来源于ET患者血浆中存在大量的vWF蛋白水解片断。纤溶酶对vWF的蛋白水解作用增加，亦可能是心脏瓣膜疾病发生AvWD的重要机制之一。
问题分析：曾有报道仅影响瑞斯托霉素辅因子活性(vWF：Rco)，但对血小板聚集无明显影响的高度特异自身抗体。van Genderen等发现1例仅影响胶原结合活性（vWF：CBA）的vWF特异自身抗体，但临床发生严重出血的病例。非特异性自身抗体与vWF或FⅧ：vWF复合物结合，形成免疫复合物，通过与Fc受体结合，在单核?吞噬细胞系统清除。
问题分析：此种机制同样能够解释MPD与AvWD之间的关系，尤其是原发性血小板增多症（ET）的患者。MPD患者血小板数量增多且过度激活，高表达GPIb，大量吸附vWF，导致血浆中vWF的量减少。某些心血管疾病如主动脉瓣狭窄所产生的血流高应切力，同样会引起血小板的激活，导致大量的vWF高分子多聚体被吸附于血小板表面，引起出血倾向。
问题分析：治疗现状 首先应该治疗基础疾病，如采用细胞毒药物治疗LPD或MPD，糖皮质激素治疗自身免疫性疾病，主动脉狭窄的瓣膜置换手术，甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等，AvWD的出血症状会随着基础疾病的缓解而得到控制。有出血症状AvWD的治疗措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF浓缩物，大剂量丙种球蛋白（丙球）静脉冲击等。
问题分析：1 自身抗体的产生 外周循环中产生的vWF自身抗体包括两种类型，即特异性自身抗体和非特异性自身抗体。特异性自身抗体能够与vWF的功能部位和非功能部位结合，从而导致vWF失活或寿命缩短。这些特异性自身抗体能够识别血小板GPIb与vWF的结合部位，从而影响血小板的聚集。
问题分析：2 肿瘤细胞或激活的血小板对vWF的选择性吸附 免疫荧光实验研究表明，恶性肿瘤细胞表面往往异位表达血小板GPIb样受体，能与vWF结合，起到清除外周循环中vWF的目的。这些疾病包括多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、肾上腺皮质癌等。
