问题分析：你好:
1.病因：自发性脑出血的病因在不同年龄组病人中有较大差异。成人以高血压脑出血最常见，约占40，其它依次为脑AVM(19)、颅内动脉瘤(16)、脑瘤卒中、脑出血性梗塞以及脑血管淀粉样变性伴出血等，另外约1/7～1/5病人原因不明(1)。小儿自发性脑出血的病因与成人明显不同，文献中报道脑AVM是儿童自发性脑出血的最常见原因，约占30～60；血液病是另一常见原因，约占6～14；儿童颅内动脉瘤则少见；约1/5～1/3患儿出血原因不明(2)。本组患儿自发性脑出血的病因中，以脑AVM最常见，居首位(48)，成人较少见的血液病致脑出血占第二位(16)，约1/4病因不明，而成人较常见的高血压及颅内动脉瘤引起的脑出血则少见，基本与文献报道一致。
从出血部位与出血原因的关系来看，位于皮层下白质内或脑室内出血多由AVM所致，Aoki等(3)报道AVM破裂出血主要为脑内或脑室内出血，其中脑内出血占60，脑内出血并破入脑室占26，脑室内出血占8。本组12例AVM所致的脑出血中，7例位于皮层下脑实质内，占58.3，3例(25)位于脑室内。基底节区出血多数原因不明，血液病所致的脑出血则较弥散，常为多发血肿或硬膜下广泛出血。本组6例基底节出血中。5例原因不明，而4例血液病患儿脑出血均为多发性血肿或硬膜下大血肿。从发病年龄来看，小儿自发性脑出血多见于8～14岁，出血原因多为AVM破裂所致。本组中60患儿年龄在8～14岁，其中66.7系脑AVM；1岁以内患儿出血原因多为血液病，1～7岁患儿则各种病因大致均等。
小儿自发性脑出血中相当一部分原因不明，这部分患儿可能由隐匿性AVM或某些内科疾病所致。隐匿性AVM脑血管造影不能显示主要与血肿及颅内压增高造成畸形血管受压、血流变慢停滞，或畸形血管内自发血栓形成等因素有关(4)。
2.诊断：CT扫描是目前诊断小儿脑出血的重要手段，本组患儿脑出血均经CT确诊，但CT对脑出血的原因较难判断，本组25例患儿中仅3例CT提示为AVM出血。MRI对判断小儿自发性脑出血的病因有一定价值，对于MRI怀疑为脑血管畸形者可同时行磁共振血管造影(MRA)检查，MRA有时可显示AVM的供血动脉和引流静脉。本组14例术前行MRI检查，6例确诊为脑AVM出血。MRI检查的优点是无创伤，提供信息多，尤其是MRA可作为确定小儿脑出血病因的首选检查项目，但由于MRA有时并不能准确反映AVM的供血动脉和引流静脉，仍需脑血管造影确诊。脑血管造影可确切显示脑AVM及脑动脉瘤的血管构筑特征，为手术治疗提供重要帮助，在血管造影同时还可行血管内栓塞等治疗。因此，对于自发性脑出血患儿，除非出血原因已确定(如血液病等)，或患儿病情危重需立即手术处理者，原则上术前均应行脑血管造影检查，以明确出血病因。
3.处理：小儿自发性脑出血后易发生癫痫和再出血，Gerosa等(5)报道56例儿童脑出血，癫痫发生率为25，死亡率为5.4，再出血发生率为25，二次出血后死亡率达41。本组患儿癫痫发生率为44，明显高于成人。因此，小儿自发性脑出血原则上都应选择积极的外科治疗。对于AVM所致的脑出血，如病情较稳定，应先行脑血管造影检查，明确AVM的供血动脉和引流静脉，并依具体情况决定是否行血管内栓塞治疗。如血肿量很少且AVM已被完全栓塞，则于栓塞术后行保守治疗，待血肿自行吸收；如血肿量较大和(或)AVM不宜行血管内栓塞者，则应开颅手术清除血肿，并同时切除AVM。对于AVM出血量大，病情进展迅速，患儿入院时已出现意识障碍等脑疝征象者，应立即手术清除血肿，抢救患儿生命。这种情况下，术中很难辨别AVM，往往仅见血肿表面或附近有一引流静脉，清除血肿时应十分小心仔细，由于不了解AVM的供血和引流情况，通常以仅清除血肿为宜，贸然切除AVM可能会造成严重后果，一般应待血肿清除病情稳定后，行脑血管造影检查，依具体情况对AVM行血管内栓塞、手术切除或栓塞加手术切除等处理。血液病所致的脑出血，应在清除血肿的同时积极治疗原发病，以防再出血。对于出血原因不明者，在清除血肿后，定期行MRA或脑血管造影复查，及时发现并处理原发病。
小儿自发脑出血手术时应建立可靠的静脉输液通道，并足量备血，对于血肿量较大者，最好于手术开始前先输血200ml，然后再开颅手术，以防止术中因失血而发生休克造成不良后果。及时清除血肿并积极处理原发病，多数患儿能健康生存，预后良好。
