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血色病该怎么处理呢??

性别:男

年龄:45

自幼2-3岁开始,皮肤巩膜轻度黄染,感觉乏力,无精神,平时黄染不稳定时重时轻,尤其是在感冒、喝酒、熬夜后黄染加重明显,2000年在民医院就诊,确诊为乙肝三抗体,2010年1月去西京医院消化科就诊确诊为血色病,2010年4月去广西南宁医科大学第一附院血液科就诊,确诊为B地中海贫血轻型,但胆红素一直在50多,间接胆红素在37-40左右,目前已排除了肝细胞黄疸和阻塞性黄疸的可能,溶血性黄疸的其他因素以排除,医生说:目前确诊的B地中海贫血的症状与黄染程度不相符,不知道是什么了治疗方法,常见症状,生活注意点
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
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问题分析:血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。血色病分原发性和继发性两类。原发性血色病是一种隐性遗传性疾病,男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血 (重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后,造成体内铁贮积过多所致,也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。

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问题分析:正常后,可将时间间隔改为3~4个月放血一次。一般病人能承受而不会产生不良影响。②用铁螯合剂,可肌肉注射去铁草酰胺,每日每公斤体重10 毫克,这样机体每天可从尿中排出铁10~20毫克;或在晚上睡眠时,用静脉缓慢滴注去铁草酰胺200毫克或更多,这样每晚可从尿中排出铁50毫克以上。

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问题分析:血色病的治疗主要是减少体内铁的贮积量,可采用①静脉放血,最适用于原发性患者,但不宜用于有贫血的患者。据国外的介绍,每周可放血400毫升,至少坚持两年以上,以使血清铁降至150μg/dl 左右,血红蛋白不低于11g/dl为度。

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问题分析:血清铁增高达200μg/dl以上,平均约250μg/dl,血清转铁蛋白的铁饱和度高达 70%~100%。血浆铁蛋白常高达500μg/L。骨髓涂片或切片见含铁血黄素明显增多。尿检、皮肤活检均见含铁血黄素,后者尚可见黑色素增多。

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问题分析:如果是血色病, 应该是遗传性的, 可以查HFE基因突变, 很简单的; 根据你的黄疸情况和鲁米那试验结果,而且贫血不重,没有输血,你应该是Gilbert 综合症

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病情分析: 目前尚无有效的根治疗法,常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗,尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是延长生存期,使组织损害逆转的最好方法,常用的治疗方法如下: 1.饮食方面 HHC患者应该平衡膳食,多进食各种蔬菜水果、豆类、谷物、低脂奶制品;减少高铁食品摄入量,鱼类和家禽含铁量低于肉类和海产品;饮用茶和咖啡可以减少铁摄入量;尽量不饮酒或者少饮酒;避免补充铁离子、含铁复合维生素,不要补充锌和止咳糖浆;避免进餐时补充维生素C,可以在餐间饮用橙汁等维生素丰富果汁。海产品含有细菌,对HHC可能造成致命的感染,故应该仔细清洗炊具和海产品、海产品充分加工。用玻璃或者陶瓷而不是铁锅及不锈钢炊具。 2.静脉放血 减轻体内铁负荷的最主要的,有效措施是静脉放血疗法。一般每次可放血400~500ml,每周1~2次。每次放血约能去除200~300mg铁,每次排铁量以血中血红蛋白水平而异,每排出1g血红蛋白等于排铁3.4mg。1年中约可放血100单位(每单位200ml)。具体放血方案应视患者体内铁负荷程度不同而不同,每次放血前后,监测血清铁,血清铁蛋白与转铁蛋白饱和度。一般铁逐渐移除后血清铁蛋白会随之下降,而转铁蛋白饱和度仍维持高水平。当Hb降到
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