性别:男
年龄:45
问题分析:血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。血色病分原发性和继发性两类。原发性血色病是一种隐性遗传性疾病,男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血 (重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后,造成体内铁贮积过多所致,也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。
问题分析:正常后,可将时间间隔改为3~4个月放血一次。一般病人能承受而不会产生不良影响。②用铁螯合剂,可肌肉注射去铁草酰胺,每日每公斤体重10 毫克,这样机体每天可从尿中排出铁10~20毫克;或在晚上睡眠时,用静脉缓慢滴注去铁草酰胺200毫克或更多,这样每晚可从尿中排出铁50毫克以上。
问题分析:血色病的治疗主要是减少体内铁的贮积量,可采用①静脉放血,最适用于原发性患者,但不宜用于有贫血的患者。据国外的介绍,每周可放血400毫升,至少坚持两年以上,以使血清铁降至150μg/dl 左右,血红蛋白不低于11g/dl为度。
问题分析:血清铁增高达200μg/dl以上,平均约250μg/dl,血清转铁蛋白的铁饱和度高达 70%~100%。血浆铁蛋白常高达500μg/L。骨髓涂片或切片见含铁血黄素明显增多。尿检、皮肤活检均见含铁血黄素,后者尚可见黑色素增多。
问题分析:如果是血色病, 应该是遗传性的, 可以查HFE基因突变, 很简单的; 根据你的黄疸情况和鲁米那试验结果,而且贫血不重,没有输血,你应该是Gilbert 综合症