性别:男
年龄:21
问题分析: 你好,异戊酸血症由于先天缺乏亮氨酸代谢酶致血中异戊酸量增加或从尿中经常大量排出异戊酸甘氨酸。这个病的预后不是很好啊。这个半数会死亡,但是如果能转成慢性间歇性就有可能以后的发育正常。所以还是抓紧积极治疗吧。现在一般是使用甘氨酸和肉碱,不过还得具体情况具体分析,抓紧去医院吧。
问题分析: 异戊酸血症的病因为异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏,导致异戊酰辅酶A及其代谢产物积聚。本病给予低蛋白或低亮氨酸饮食及三种支链氨基酸饮食效果较好