性别:男
年龄:22
问题分析:若发现有较多异常组织细胞,则可确诊。当临床表现不典型,而骨髓中发现少数异常组织细胞,诊断应慎重,需除外由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症(也称噬血细胞综合征-鉴别见表(5-7-1)。
问题分析: 恶性组织细胞过氧化酶及硷性磷酸酶均属阴性;酸性磷酸酶阳性;苏丹黑及糖原反应阴性或弱阳性;α萘醋酸脂酶阳性;ASD氯醋酸脂酶阴性;萘酚-AS-醋酸脂酶阳性而不被氟化钠抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低,对恶组的鉴别诊断有一定价值。
问题分析:本病如不予治疗,进展迅速,100%死亡。包括蒽环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在50%以上,但缓解期短。大部分患者在一年内死亡,但少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植。患者多死于出血或感染。
问题分析:患者晚期可用免疫球蛋白、联合抗生素缓解治疗,出现血小板及白细胞减少的症状需要输血小板以防止内脏或颅内出血,使用氢化可的松等激素类药物能在一定程度上缓解频发的高烧症状。
问题分析:大部分患者可用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松,以获得较高的缓解率。VP-16与阿糖胞苷的联合治疗也较有效。