性别:男
年龄:22
问题分析:蹄铁形肾、或称马蹄肾(horseshoe kidney)是肾融合畸形中最常见和具有重要临床意义的疾病。是指两侧肾在中线通过肾实质组织或纤维组织形成的峡部相连,形似马蹄铁而得名。95%的蹄铁形肾是在下极相连的,也有上极相连者。蹄铁形肾一般位于第三或第四腰椎水平、肠系膜下动脉字腹主动脉分出处。
问题分析: 缺乏特殊性。主要表现为定位不确定的腹部疼痛,有时疼痛向下腰部放射。可伴有胃肠道症状,当脊柱过伸时,峡部可压迫其后方的神经而导致腹痛、恶心、呕吐(Rovsing征)。输尿管由于在峡部前方下行而呈成角畸形,从而引起尿流不畅,导致肾积水、尿路结石及尿路感染等症状,
问题分析: 蹄铁形肾在人群中的发生率约为0.25%,男与女之比为2︰1,可在任何年龄段被发现,多为体检发现,亦有因腹部不适或其他疾病检查发现。蹄铁形肾可单独发生或与其它泌尿系畸形如尿道下裂、输尿管重复畸形、肾囊肿以及其它畸形如骨、心血管、直肠肛门等畸形同时存在。
问题分析: 长期以来对蹄铁形肾是否需要手术、在何时手术一直存在争议。目前较一致的看法是肾功能正常且无合并症时,不须特殊处理。当合并肾积水、尿路结石、尿路感染频发或肿瘤时应手术纠正畸形,包括切断峡部、肾盂输尿管裁剪成型、碎石术等
问题分析:在胚胎期约14mm长时,两侧中肾距离非常近。此时,任何干扰都可能导致肾的融合。两肾的融合发生在沿长轴旋转以前,且向上迁徙不完全时。脐动脉或髂总动脉位置的轻微改变,就能改变肾的迁徙方向而导致两肾的接触和融合。
问题分析:影像学检查是确诊的重要依据。腹部增强CT或MRI以及图像重建可以得到清晰的蹄铁形肾形态。还可结合静脉肾盂造影了解肾盂、输尿管的畸形状况。