性别:男
年龄:29
问题分析:丙酮酸激酶缺乏症是遗传性疾病,主要是对症治疗,平时预防感冒和感染性疾病,可以补充叶酸,核酪,维生素C等.避免使用可能引起溶血的药物和食物,5岁以后可以考虑切脾.细胞移植需要有条件的医药进行,技术也比较复杂,需要充分准备才行.
问题分析:.异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者,如需反复输血才能维持生命,Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。
问题分析:脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血 由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险,故患者行脾切除术至少要5~10岁后。脾切除术可使预后改善,但并不能纠正溶血状态 在术前需要输血者