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多巴胺反应性肌张力障碍的临床表现

性别:男

年龄:52岁

四年前开始左脚出问题,不能正常行走,去协和医院神经内科就诊,结果是肌张力障碍,现在逐年加重,今年已经开始出现变形,行走非常困难,吃药不起作用,现在想手术。 想得到怎样的帮助:多巴胺反应性肌张力障碍的临床表现
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问题分析:反应性肌张力不全常见于儿童期,女性多于男性。发病年龄一般在4~8岁,但可以早至婴儿期,晚至成人期。婴儿期起病者较少见,常被误诊为脑性瘫痪或痉挛性截瘫,成人期起病者症状类似帕金森病。初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重,可以出现四肢僵硬,运动徐缓,面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、意向性震颤(不同于帕金森病的4-5Hz静止性震颤),一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感,写字握笔略久有书写痉挛。体检时在某些患儿可发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化,即清晨刚起床时肌张力不全较轻,以后渐渐加重,黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善,但活动、运动后加剧。

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多巴反应性肌张力障碍
王玉玮主任医师
儿科山东大学齐鲁医院三级甲等
多巴反应性肌张力障碍是一种对多巴胺有很强的反应,如果服用少量的多巴丝肼片等药物,可以使其症状得到明显改善。多巴反应性疾病通常与遗传有关,病人也有遗传上的缺陷。通常是在很小的年纪,或在十几岁的时候开始,病人会表现为四肢的肌张力障碍,肌张力升高,腱反射活跃,或亢进,病理征呈阳性,有的病人甚至会伴有肢体的活动不灵活,动作的缓慢,动作的异常,也有的病人会伴有震颤。这种情况下可以遵医嘱口服多巴丝肼片等药物。
多巴反应性肌张力障碍会头晕吗
王玉玮主任医师
儿科山东大学齐鲁医院三级甲等
多巴反应性肌张力障碍可能会头晕。多巴反应性肌张力失调的病人,通常会有肌强直、动作迟缓、姿态、步态不正常,美多芭等药物对病人的治疗效果很好。如果患者伴有动脉粥样硬化,或是长期存在肌张力升高,则会出现头晕等情况。一般来说,多巴反应性的障碍,都是在青春期开始出现的,还可能伴有焦虑、抑郁、睡眠质量差,会出现头晕、头胀等症状。
多巴反应性肌张力障碍会遗传吗
王玉玮主任医师
儿科山东大学齐鲁医院三级甲等
多巴反应性肌张力障碍会遗传,因为它和基因突变有关,患者通常可能会遗传给下一代。多巴反应性肌张力障碍往往发病年龄较小,会有肌张力增高,姿势步态异常,运动迟缓合并肢体异常。通过小剂量美多芭治疗,症状会完全改善,停用美多芭后肌张力障碍症状再现,要首先进行维持美多芭治疗,若有一些并发症,如随着病情进展出现肺部感染及呼吸衰竭、电解质紊乱等,还要进行并发症预防治疗。
多巴反应性肌张力障碍能治好吗
王玉玮主任医师
儿科山东大学齐鲁医院三级甲等
多巴反应性肌张力障碍无法彻底治好。多巴反应性肌张力障碍是一种少见的遗传性疾病,多为常染色体显性遗传,好发于儿童及青少年。患者可出现肢体肌张力异常、行动迟缓、步态不稳等症状,一般白天症状较轻微,夜间较重。临床上一般使用小剂量的左旋多巴或多巴丝肼片等药物进行治疗,但患者需长期服药,一旦停药,症状可再次出现,目前无法彻底治好。
肌张力障碍的病严重吗
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
肌张力障碍的严重性取决于病人的病情。如肝豆状核变性、x染色体隐性遗传性或显性遗传性肌肉紧张症、帕金森综合症、帕金森症,还有多巴反应性肌肉紧张症,通常都会很严重。也有的是由于头部的创伤,炎症,血管疾病,肿瘤引起的肌肉紧张性疾病。建议肌张力障碍的患者及时前往正规医院,在医生指导下尽快治疗肌张力障碍,千万不能延误病情。
肌张力障碍的检查
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
肌张力障碍的检查通常有体格检查、辅助检查等。肌张力障碍的检查主要包括体格检查和辅助检查,如果病人有四肢肌张力障碍的情况,特别是发作性的肢体的痉挛和收缩,则体格检查时通常会出现精神恍惚,双侧瞳孔散大,对光反射消失的表现。这种情况下,需要进一步的脑电图来判断是否有癫痫,如果是由于帕金森病等神经系统变性疾病引起的肌肉张力升高,同时伴有肢体的抖动,这种情况可以通过头颅MRI来检测。在明确诊断后,要及时治疗,以免患者病情加重。
肌张力障碍的临床表现有哪些
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
肌张力障碍多表现为肢体某些部位发生不自主运动而发病。主要表现为四肢姿势异常和肌肉无力。一般从一侧足不自主内翻,依次延伸至同侧和对侧四肢出现不自主的扭曲运动。一般是先表现为四肢屈伸不利,后发展至躯干不能直立而导致偏瘫。有的还以头部带臂先发病,打字或书写时手的过度屈曲,与书写痉挛相似,或者颈部没有自主的扭转,如痉挛性斜颈。有时还可伴有肌肉萎缩和肌力下降等症状,甚至可能发展成运动神经元病而导致死亡。
肌张力障碍挂什么科
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
肌张力障碍挂神经内科、内分泌科等科室。1、神经内科:主要是由于脑梗后遗症、脑出血、短暂性脑缺血发作等原因引起的继发性肌张力障碍,比如扭转痉挛、Meige综合征、手足徐动症、手足徐动症等。2、内分泌科:甲状旁腺机能低下会导致甲状旁腺激素的分泌降低,造成血虚,从而造成体内的神经传递素的释放,从而诱发肌张力障碍、手足抽搐、癫痫样发作等。这种疾病是由内分泌系统的失调所导致的。
肌张力障碍能痊愈吗
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肌张力障碍能不能治愈取决于病人的病情,存在个体差异。肌力紊乱的类型和治疗的结果也是各有差异。如果是单纯的电解质失调引起的肌张力障碍,又或者是在暴饮暴食之后,出现了低血钾,病人会有肌张力下降的情况,通常情况下,只要给病人提供电解液,保持电解质的均衡,就能治愈。另外,代谢紊乱,遗传因素引起的肌肉紧张,比如帕金森病、亨廷顿舞蹈症、进展性的核瘫痪等,都是非常难以治愈的,要终生服药。
肌张力障碍能引起震颤吗
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
肌张力障碍是否会诱发震颤,要根据病人的病情来判断。如帕金森病等神经变性所致的肌张力紊乱,则会伴有震颤,同时还会有步态不稳定、步基过大、姿态步态的不正常等。一般情况下,如果病人仅仅是单纯的眼睑肌肉抽搐,或是面部肌肉的抽搐,都不会导致震颤。但是,还是建议患者及时前往正规医院,在医生指导下治疗肌张力障碍的问题,以免延误病情。
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