问题分析：先天性肌营养不良从新生儿开始发病，表现为脊柱后突，肌张力下降，常伴发髋关节脱位，近端关节挛缩，斜颈，而远端关节表现出惊人的松弛，弹性过度增高。然而在一些严重的病例中，远端关节过度松弛也可以不存在，同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展，最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。病人最大的运动能力变异很大，有些患者可以自由活动，而另一些从未能独立行走。后期病人运动功能受限的原因大多与关节挛缩有关，病人可因关节挛缩而失去已具有的行走能力。UCMD病人特征性的面容为：下眼睑轻度下垂，圆脸，招风耳。典型的皮肤损害为滤泡性过度角化。“重症肌无力”的患者比“渐冻人”普遍年轻，90%的患者经过治疗、休息可恢复，是可逆的。“进行性肌营养不良”属于遗传病，小孩得此病的较多，病程长，致残率高。而“渐冻人”与这两者相比，病情发展较快，且不可逆。以上是对“我哥哥患有先天性进行心肌营养不良，我一个”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
