先天性再生障碍性贫血我该怎么办

问题分析：先天性再生障碍性贫血一种常染色体隐性遗传性疾病，其特点除全血细胞减少外，尚伴有多发性先天畸形。染色体检查可见较多的染色体断裂、部分相互易位等畸形。骨髓培养，显示红系和粒系祖细胞增生低下。输红细胞和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法，可使患儿维持正常生活。

问题分析：我认为先天性纯红再90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸 先天性再生障碍性贫血病理图形，如拇指畸形，和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常，我希望你及时治疗。

问题分析：我认为急性获得性纯红再障在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染，特别是人类微小病毒（parvovirus）B19感染，可选择性抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫血的再生障碍性危象，我不能告诉你具体的，希望你去医院检查。

问题分析：我认为不同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等)，应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。

问题分析：我认为慢性获得性纯红再障主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障；这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎。我希望你去医院检查一下

问题分析：我认为先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中，提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。不同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应，去医院治疗。