特发性急性小管间质性肾炎是什么？

问题分析：几乎各种间质性肾炎都有淋巴细胞浸润但除了移植排斥反应外其他疾病一般都未被证实是由这些淋巴细胞介导。然而有力的形态学和免疫学证据支持T细胞在药物过敏类肉瘤病和特发性急性小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征这三种间质性肾炎发病机制中的介导作用。

问题分析：特发性急性小管间质性肾炎是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病。此病临床发现伴有葡萄膜炎的病例常常是青春期女性偶尔是成人。在肾活检有间质水肿和单个核细胞浸润的可逆性急性肾功能衰竭患者中，10%到20%的病例经详尽的病史调查和检查无药物接触、感染和系统性疾病证据，其中大多数无全身过敏反应表现。

问题分析：与药物引起的ATIN鉴别不同的是不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。常有乏力、厌食恶心、肌痛体重减轻，轻到中度贫血血沉增快尿检查可发现有血尿白细胞尿，24h尿蛋白在1.5g以下，血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的损害。

问题分析：多数病人经激素治疗后，肾功能可很快恢复。儿童特发性急性小管间质性肾炎不论是否接受激素治疗其预后均表现良好成人病例病程及预后较儿童差，一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复特发性ATIN尽管有自愈倾向，但仍有50%的病例成为残余肾和慢性肾功能不全。

问题分析：成人病例一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复特发性ATIN尽管可有自愈者但仍有50%的病例成为残余肾和慢性肾功能不全1例伴有中度肾功能损害的小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者两年后肾功能无改善重复肾活检显示局灶性小管间质病变。

问题分析：病使用皮质类固醇治疗对肾脏和眼部病变的好转均有价值使用皮质类固醇治疗方法和用量同常规激素治疗。儿童特发性急性小管间质性肾炎不论是否接受激素治疗，其预后均表现良好。对成人病例病程及预后的判断则应慎重。