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阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

性别:女

年龄:32

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗
两年前初次发病,确诊为PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿),之后一直采用激素治疗(美卓乐)效果不佳,最近急性发作,住院激素静脉注射,出院后一直大量口服激素(每天12粒地塞米松),溶血控制的不是很稳定,不敢减激素,不知道该咋办,现血红蛋白7.0 ,请求帮助。
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
石喜玲 妇产科 极速问诊
三级甲等 江西省妇幼保健院

问题分析: 尽量避免感染、劳累等诱发因素,以免加重PNH的病情。   (一)支持疗法   1.输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞,以免血浆中补体引起溶血。   2.雄激素 司坦唑醇等刺激红细胞生成,减少输血次数。   3.铁剂小剂量治疗(常规量的1/3~1/10),如有溶血应停用。   (二)控制急性溶血   1.右旋糖酐输入6%右旋糖酐70约500~1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用,适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。   2.口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。   3.糖皮质激素泼尼松20~30mg/d,缓解后减量并维持2~3个月。   (三)血管栓塞的防治   口服华法林,注意过量使用有出血的危险

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中医对于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有明显的治疗效果的,中医只是起到一定的体内内环境的调节作用。对于阵发性睡眠性血红旦白尿的治疗还是选择西医治疗,常规治疗主要是控制溶血发作。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生,PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗,仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。
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问题分析:阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生.但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神紧张;避免滥用药物等.由于本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,“正气存内,邪不可干”,可适当练气功,打太极拳,以提高抵抗力.要为患者提供一个舒适,安静,空气清新的环境,鼓励患者自我调养.注意保持室内清洁,定期消毒,意见建议:以避免交叉感染.让患者了解本病的基本知识,不要以尿色作为判断病情的唯一标准而产生恐惧心理,应作适当解释与安慰.
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问题分析:你好,根据你所描述的情况来讲,考虑为气血阴阳亏虚的表现的。意见建议:建议可在医生的指导下采用中西医结合或中医中药辨证治疗为主,耐心调治,同时尽量避免外伤和感染,不吃酸性食物。
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