性别：女
年龄：55
问题分析：皮肌炎是一种以皮肤和肌肉病变为主的全身性疾病，皮肤发生红斑、水肿。肌肉的炎症和变性引起无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多器官损害，如只有肌肉症状无皮肤损害者称为多性肌炎。肌肉症状，本病可发生于任何部位的纹肌，一般对称分布，四肢近端和躯干部肌肉较易受累，可产生的严重肌无力或肌肉疼痛。由于肌力下降可伴有运动障碍，活动受限，上肢上举和步行困难，咽部和食管肌力下降可出现吞咽困难，膈肌、呼吸肌障碍发生呼吸困难，甚至眼肌障碍出现复视等。如果病变继续进展，受累肌肉可萎缩发性，纤维化及至钙质沉着而骨肉硬化。 多发性肌炎和皮肌炎病人一旦确诊，并排除肿瘤，则可应用下列药物治疗。 (1)肾上腺皮质激素 为本病的首选药物。其中泼尼松 (强的松)和泼尼松龙（强的松龙)应用最多，含氟的肾上腺皮质激素如地塞米松，可引起四肢近端肌无力，即激素性肌病，应避免应用。泼尼松的开始应用量为每日每千克体重1毫克，儿童为每日每千克体重2毫克，1次或分次服用。在4—6周或更长时间后测得肌酸激酶（CK)有下降，则剂量才可以逐渐减少，但每月减少的量不得大于10毫克，否财容易导致复发。如肌酸激酶持续增高，则泼尼松不宜减量。在肌炎活动性得到控制后，泼尼松可以每日5—10毫克维持，维持时间在括动牲完全控制后至少1年。对于严重病人，可用静脉冲击疗法，即泼尼松龙每日 1克，连续3天；然后应用上述口服方法。 (2)免疫抑制剂 有以下情况，应考虑免疫抑制剂治疗：①激素治疗效果不好；②对激素有禁忌证；③激索治疗有效；但有严重不良反应或减药复发。免疫抑制剂与肾上腺皮质激素合用，可以较快改善临床症状；减少激素用量，减少并发症。在甲氨喋呤，环磷酰胺；硫唑螵岭及苯丁酸氮芥等免疫抑制剂中，以甲氨喋呤的疗效较为满意，可以作为首选药物。成人以每周 7．5～10毫克开始，逐渐增加剂量；直至每周15～25毫克，一般采用口服或静脉注射。至病情稳定后，先渐减激素剂量，甲氨喋呤可应用数月至1年。在治疗过程中需定期查白细胞、血小板和肝功能。 （3）氯喹或羟氯喹；可用于治疗皮肌炎的皮肤损害。 （4)实验性治疗 1 免疫球蛋白 每日每千克体重200～400毫克静脉注射，连续3天，2-3周后可重复1次。重症病人应用该大剂量冲击治疗有一定疗效。 2 血浆置换 用于进行性、活动性病变的病人，有一定效果。 3 环孢素(环孢菌素A) 用于难治性病人，要密切注意其血压及肾毒性作用。 4全身放射治疗 对一些难治性的、病情严重影响生命的病人可试用。 三级甲等医院均可。
