问题分析: 房间隔缺损简称房缺(atrial septal defect,ASD),是先天性心脏病中最常见的类型之一,仅次于室间隔缺损,系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型,少数为多孔型,还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%-20%左右,男女之比为1.7:1。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显,很大一部分患者直至成年期才被发现。
疾病治疗治疗原则
对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变,即已有肺血增多征象、房室增大及心电图表现者均应手术治疗。病人年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。
介入治疗
1.禁忌症 目前对于约80%的继发孔中央型房间隔缺损介入治疗是首选的治疗方式,而下列情况应属于介入治疗的禁忌证: (1)原发孔型房间隔缺损及冠状静脉窦型房间隔缺损; 房间隔缺损平面扫描截图
2.12 合并必须外科手术矫治的其他心脏畸形; (2) 严重肺动脉高压导致右向左分流:房间隔缺损的最佳治疗时机是在3~5岁之间进行,而对于成年期发现的房间隔缺损,如果还有治疗机会应当立即治疗。目前主流的治疗方法是Amplatzer双面伞封堵缺损,另外,还有CardioSeal蚌状闭合和Sederis双盘堵闭器等治疗器械可以选择。 2.适应症 按照中国先天性心脏病治疗指南,房间隔缺损的介入治疗的适应证包括: (1) 通常≥3岁,体重≥10kg,ASD≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流ASD; (2)缺损边缘至冠状窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm; (3)房间隔的直径 < 所选用封堵器左房盘的直径; (4)不合并必须经外科手术治疗的其他心血管畸形。 3.注意事项 儿童房间隔缺损介入治疗与成人有较大的区别,在治疗中应特别注意: (1)房间隔最大伸展径:由于儿童期心脏体积明显小于成人,儿童期发现的患者又多属于大型缺损,因此术前应当仔细计算心房最大径与缺损的关系。 (2)主动脉侧边缘缺乏:临床观察发现,很多儿童期房间隔缺损患者主动脉侧边缘缺乏或短小,这虽然不是介入治疗的禁忌证,但常常导致手术失败或发生并发症。对于这种情况,最好以主动脉后缘作为封堵器的前方附着点,以减少封堵器异位的可能性。 (3)尽量选择与缺损直径相同或最接近的封堵器,不宜盲目加大封堵器的型号,以免封堵器过大而影响到其他重要结构的功能,如二尖瓣、腔静脉等。
手术治疗
1. 适应证及手术时机 (1)不适合介入封堵的病例可采用手术治疗,通常选择在2-4岁时行外科手术的原因是随患者年龄增长对手术的耐受力增加。 (2)如果婴儿期房间隔缺损并发反复心力衰竭且药物治疗效果不佳,或者伴有支气管肺发育不良的婴儿期患者,需要吸氧及其他内科治疗,又不适合采用介入封堵,应当在婴儿期施行外科手术。 (3)对于肺血管阻力过高者(如>10woods /m2,或使用血管舒张剂时>7 woods /m2)不适合外科手术。 2.手术过程 通常在体外循环情况下,通过胸骨正中切口进行简单缝合修补或者用心包补片或聚四氟乙烯树脂补片修补。近年临床也有采用微创心脏手术修补房间隔缺损的术式,但其并不能减低痛苦、减少住院日数以及减轻患者经历手术的压力。[2]