性别：女
年龄：1。8岁
现在宝宝特别爱闹情绪，爱哭，爱生气，
去甘肃妇幼保健院看了，她们说是最轻的苯丙酮尿症，八个月断奶后，一直采取低蛋白饮食
请问会影响宝宝今后的发育吗？PHE值每年都要复查吗？
问题分析： 苯丙酮尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病，儿童患者可出现先天性痴呆，苯丙氨酸（PA）是人体必需的氨基酸之一。治疗方案 诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄 特殊饮食治疗 愈小，效果愈好
问题分析： 当苯丙氨酸含量>0.24mmol/L（4mg/dl）即两倍于正常参考值时，应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。苯丙酮尿症治疗的越早预后越好
