问题分析:治 疗 方 案
一、本病一经确诊,应及时外科治疗
主要是切除原发灶并应尽可能地全部切除腹膜胶质状的增生灶。为了能将果冻状粘液抽吸尽,可同时应用大量生理盐水或右旋糖酐溶液反复抽吸、灌洗腹腔。但由于患者高龄,其本人及家属均不同意手术切除病灶治疗。因此仅在腹腔镜检查术中予以大量生理盐水灌洗,尽量抽吸出大量的果冻样腹水。
二、腹腔内化疗:
住院期间可行二次腹腔内化疗(二次):每次间隔一月,重复腹腔内注入5-Fu:0.5,溶于100ml生理盐水后,经腹穿穿刺针注入腹腔。
三、对症支持治疗:
根据患者进食等情况,适量补充能量、电解质、氨基酸、脂肪乳及多种维生素等。
假性粘液瘤的治疗
1、 手术治疗:
目前认为手术切除病灶仍是最主要的治疗方法。普遍认为,手术应尽可能完全切除病灶及阑尾,其中阑尾必须进行病理检查。
2、 辅助治疗:
在很多情况下病灶已无法完全切除,因此近年来人们开始尝试各种辅助治疗方法。
(1)化疗:
已有很多的化疗药物用于腹膜假性粘液瘤的治疗:如5-Fu,环磷酰胺,丝裂酶素C用于腹腔内化疗,而L-phenylalanine mustard, doxyrubicin用于系统化疗。Ciplatinum通常认为对卵巢肿瘤有效,因此也有学者将其用于腹膜假性粘液瘤的腹腔内化疗和系统化疗,但无明显疗效。
药物动力学研究表明,腹腔内化疗中,高浓度的化疗药物:如5-Fu和丝裂酶素C可作用于腹膜肿瘤,而不会产生全身毒性反应。化疗药物能有效地渗透至尚未深度浸润腹膜的病灶表面。由于腹膜假性粘液瘤的血行转移和淋巴转移少见,因而理论上,腹腔内化疗是十分理想的。近期有学者将顺铂(CDDP)、5-Fu及丝裂霉素C(MMC)联合用于术后腹腔内化疗,患者已存活44月。
近来,很多研究热衷于将化疗药物加热至44℃左右进行腹腔内热化疗(heated intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。体外试验证明药物加热后可提高药物对肿瘤的细胞毒性作用,因此认为腹腔内热化疗较腹腔内化疗更为有效。有报道称这种方法可延长患者的生存时间。
对腹腔内化疗前后均进行剖腹探查,术中取组织病检进行对照,结果显示腹腔内化疗后组织学表现有所好转。但这种组织学的变化是分散的,非均一的,主要原因认为是术后腹腔内化疗时,化疗药物在腹腔内的浓度分布有差异,而导致化疗效果呈现不均一性。因此,有学者正在进行术中腹腔内化疗的研究,希望能弥补术后腹腔内化疗的缺陷。
总之,目前认为手术加腹腔内化疗或腹腔内热化疗是最为有效的治疗方法。
(2)放疗:
有学者报道,腹腔内放射性同位素(32P和198Au)治疗对腹膜假性粘液瘤亦有效。也有将用于治疗实质性肿瘤的放射免疫方法治疗PMP,但结果不肯定。
(3)光疗:
有学者尝试在术中应用光敏感剂和激光治疗PMP,但疗效不显著,且存在技术难度。
(4)粘液溶剂:
Green首先提出用右旋糖酐溶液松解粘液性病灶,后也有学者提倡使用这种方法。但是,实验研究表明与生理盐水对照,5%右旋糖酐的粘液溶解效应不显著。此外,近期有报道称,腹腔内使用右旋糖酐可导致潜在致命性高血糖。因而现不主张用此方法。其他的粘液溶解剂,如胰蛋白酶、透明质酸酶等经手术证实也无明显疗效。
(5)复发病例的治疗:
腹膜假性粘液瘤预后多良好,进展缓慢,因而复发并引起症状尚需数年时间。由于粘连和纤维化,复发病例的手术治疗十分困难。但现广泛认为手术清除腹水及切除病灶仍是最主要的治疗,并有望延长患者生存时间和缓解症状。
七、预后
在目前治疗下,腹膜假性粘液瘤的5年生存率有希望达到50-70%。最近Ronnett等对DPAM、PMCAI/D及PMCA进行了生存分析,结果显示三组患者的5年生存率分别为75%、50%、14%,10年生存率分别68%、21%和3%。此外有学者认为本病可有1/3的患者复发,且常需要再次手术治疗。
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