肺动脉闭锁C型可疑室间隔缺损

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁其临床表现为紫绀、呼吸困难、肝脾大、水肿等。新生儿在出生后，通常会有良好的发育和营养，但在24-48小时内，血管导管关闭后会出现紫绀、呼吸困难等症状。具体内容如下：1.中央发绀：在出生后几个钟头内，中心性紫绀，并随著动脉导管功能的关闭而加剧。大部分儿童在出生后几天就会出现面颊、口唇、指端青紫、吃奶停顿、多汗等症状，发绀程度与动脉导管向肺动脉分支的血液量有关，如果伴有大血管管发绀程度、代谢性酸中毒等症状也会减轻。2.呼吸困难：如果患者体内肺血减少、心衰可能会导致呼吸困难、呼吸急促、短时间气促、发绀加剧、进行性低氧血症、代谢性酸中毒等症状。

一般情况下，先天性室间隔缺损手术是在全身麻醉下切开胸部，切开右心房缝合或修补缺损部位。或经大血管介入封堵缺损处。通常在全身麻醉之后，先将皮下脂肪、肋骨和肋间的切口锯断，露出胸部，通过体外循环法引导血进入体外，随后冷却，减少氧气消耗，打开右心房，寻找缺陷，用补丁等材料将缺损修复，重新封闭，在完成复搏后，将血液回流，封闭胸部，将皮下脂肪缝好。麻醉和苏醒之后，便完成了该手术。

室间隔缺损通常是先天发育造成的。在胎儿期发育不全可能会导致室间隔缺损，这是一种比较常见的先天性心脏病，约占到了20%。如果进行了积极的治疗，并且对某些事间隔缺损不严重的病人，其预后也会更好，不会对生命和生活造成任何的影响，平时要多注意劳逸结合。此外，若母亲遭受感染或服用某些药物，可能导致胎儿室间隔组成部分的发育不良或发育障碍，形成室间隔缺损。

一般情况下，在室性缺损中，心房间隔缺损一般为1~3cm。在5mm以下的病人，其心房及室壁的血流很少，并且没有明显的临床表现，因此室间隔缺损3mm不严重。如果在新生儿期出现室间隔缺损3mm的情况，通常在10年以前就能自动闭合。室间隔缺损3mm一般都有很好的预后，正常生活和普通人没有什么区别，如果室间缺损比较严重，则有可能会导致心脏功能不全，建议患者及时去医院就诊，查明病因后对症治疗。

室间隔缺损病因是基因和孕妇的身体状况。室心隔缺损属于先天性心脏畸形，室间隔缺损是指在胚胎期发育异常，形成异常通道，并且在心室水平产生左右分流。这主要与基因和孕妇的身体状况有关。室间隔缺损分为小、中、大三种类型。小型的患者一般不会有任何症状，中型的患者会出现劳力性呼吸困难的症状。介入治疗与手术治疗是两种治疗方式。

一般来说，室间隔缺损有以下常见部位。按照缺损的位置，可以将室间隔缺损分成以膜周缺损的室间隔缺损，最为普遍，发生在室壁上；还有肌缺损，患者室缺处，膜完好，在心房的肌区有缺损；或是双动脉瓣下，主要发生在大血管出口处可能是中等或大于5mm的面积，左侧至右侧分流更多，容易有出现肺血管压力和充血性心衰。患者平时应饮食营养要均衡，清淡饮食，多休息，不要劳累。

室间隔缺损的护理措施，一般包括以下几项：一、要让孩子多休息，不能过度劳累，不能大喊大叫，否则会导致心功能不佳，导致心功能衰竭，心律不齐。二，预防疾病，尤其是呼吸道感染，室间隔缺损儿童易患呼吸道感染，尤其是支气管肺炎，生病后抵抗力较差。三，饮食要容易消化，容易吸收，适当补充蛋白质，多吃新鲜蔬菜和水果。

室间隔缺损的危害一般有心衰、胸闷等。室间隔缺损的危害与缺损的面积大小有关，如果缺损口较小，一般不会影响患者的生长发育，一般不会有生命危险，但这种情况一般是成年后出现的症状，主要表现为活动后的乏力、胸闷。另外，较大的室间隔缺损早期可能会出现症状，主要表现为心衰，因为室间隔缺损左心室的压力大于右心室的压力，从而导致左心室内的血液流向右心室。这种情况会导致右心室负荷过重，进而会导致心衰。

发生存在室间隔缺损，能长得不错的大有人在，但是有不少病人也长不了。室间隔缺损从病理生理上讲，因为左心室压力比较高，而右心室压力相对偏低，所以，当存在室间隔缺损时，心脏会发生从左室向右室的血液分流一般要是到了十来岁才长出来，建议去医院手术修补。另外对于患有冠心病的人群来说，应该多关注自身身体状态。平常的生活作息要讲究规律，以免受凉，发生恶化，还需要适当的运动。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其畸形并存，而室间隔缺损能否得到根治，仍需根据病人实际病情而定，以早期治疗为好，才能减轻病情，一般情况下，若对缺损较小者，则不必手术，如出现肺动脉高压的病人，推荐可手术，手术治疗以4~10岁者为好。此外，室间隔缺损患者应该保持好的心态，注意合理作息。