问题分析:你好,运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞、脑干运动核以及锥体束和大脑锥体细胞而无感觉障碍的神经系统进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征。儿童多为遗传性,成人多是散发性,有家族史的病例通常为常染色体显性遗传,约占2%~5%。根据其病理改变主要发生在脊髓或脑干运动神经元,或锥体束和锥体细胞,或同时都累及,临床表现为进行性脊肌萎缩症(以及相应的进行性延髓麻痹),或原发性侧索硬化,或肌萎缩侧索硬化症。
治疗:由于对本病的病因和发病机制仍无确切了解,因而尚无有效的西医疗法可以根治或阻止疾病发展,已经试用过的各种西药均无确切疗效,最近推出的新药riluzole等国内尚无供应,且价格昂贵,疗效亦并不理想。最近以来,采用中医中药治疗运动神经元病已取得了较好的近期疗效,也有了一些较长期的随访观察。由于中药具有整体治疗作用,对于不同的病人,以及同一病人不同的疾病阶段可进行辨证施治,某些中药可以促进血液循环,促进新陈代谢,对抗老化,以及抗自由基作用,因此有利于神经组织的修复,减轻有害物质对神经元的损伤作用。因此对于本病的治疗目前可以首选中药,辅以西药支持疗法。
中医药辨证论治:
1.脾胃亏虚:主证:肢体痿软无力,肌肉萎缩,或有肌肉run动,少气懒言,语音低弱,咀嚼无力,口张流涎,食少,便溏,腹胀,面色淡白无华。舌淡,凹凸不平,苔薄白或白腻,脉细。
方药:人参10g,黄芪20g,白术10g,陈皮10g,升麻6g,柴胡6g,葛根15g,当归10g,甘草6g。
加减:脾胃虚者最易兼挟食积不运,当结合运化导滞,可加谷麦芽、楂肉、神曲;脾虚兼挟湿热不化,当结合清热渗湿,可加茵陈、土茯苓、黄柏。
2.脾肾阳虚:主证:肢体痿软无力,肌肉萎缩,腰酸颈垂,畏寒肢冷,面浮气短,精神疲惫,语音含糊,咳嗽无力,小更清长,阳痿早泄或月经失调。舌淡胖,凹凸不平,苔薄白,脉沉细。
方药:制附子15g,肉桂6g(后下),鹿角胶10g(烊化),黄精10g,牛膝15g,山药15g,山萸肉15g,党参30g,灸黄芪30g。
加减:腰膝酸软,坚颈困难可加杜仲;阳痿早泄可加仙灵脾、巴戟天;便溏或完谷不化可加炒白术、骨碎补。
3.肝肾阴虚:主证:肌萎肉削,大肉陷下,筋骨拘挛,肌肉run动,动作益衰,甚至步履全废,遗精或月经失调,大便秘结。舌红,苔体萎软、薄瘦而凹凸不平,苔少,脉细数。
方药:生地30g,龟甲胶12g(烊化),女贞子15g,菟丝子15g,牛膝15g,山药15g,山萸肉15g,鹿角胶10g(烊化)。
加减:肉跳(肌束颤动)明显者加天麻、钩藤(后下)、白芍、当归;遗精可加桑螵蛸;大便秘结可加柴胡、枳实;咳嗽无力可加桔梗、枳实;阴虚内热可去鹿角胶。此外可配合紫河车粉补益肝肾。
4.湿热浸淫,气血不运:主证:四肢痿软,身体困重,麻木,身热,胸痞脘闷,小便短赤涩痛。舌红,苔黄腻,脉弦数。
方药:黄柏15g,苍术5g,萆解15g,防已10g,牛膝15g,归尾10g,生黄芪10g。
加减:湿重可酌加厚朴、茯苓、泽泻;热甚伤阴,出现烦热、消瘦,舌红,苔剥,脉细数,则去苍术,加生地、麦冬、或知母、生龟甲;如肢体麻木,关节运行不利,舌紫,脉涩,可加丹参、赤芍、桃仁、红花。
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