问题分析:克罗恩病 (节段性结肠炎;肉芽肿性回肠炎或回肠结肠炎) 一种非特异性慢性透壁性炎症,最常累及回肠远端和结肠,但也可发生于胃肠道任何部分. 病因学和流行病学 克罗恩病的根本原因未明.有证据表明遗传性素质导致机体对外环境,饮食,感染因素产生不能调节的肠道免疫反应.然而,激发的抗原还未被证实.吸烟似乎与克罗恩病的发展或恶化有关. 过去的几十年以来,在北欧的西方居民及安格鲁-撒克逊种族的后代,第三世界的人群,黑人和拉丁美洲人中,克罗恩病的发病率越来越高,但在两性中大致相同,在犹太人中更为常见.约1/6患者在第一代亲属中至少有一个患有同样的疾病或溃疡性结肠炎,但后者较少见.大多数始发于30岁前,发病率高峰在14~24岁之间. 病理学 克罗恩病最早出现的粘膜病变是隐窝炎症性受损(隐窝炎)和隐窝脓肿,可发展为极小的局灶性口疮样溃疡,通常位于淋巴样组织结节上面.有些病例,上述病变消退;但在其他病例中,炎症过程发展为巨噬细胞和其他炎症细胞的侵入和增生,有时形成无干酪样坏死性肉芽肿,伴有多核巨大细胞. 透壁性炎症波散导致淋巴水肿和肠壁增厚,最后引起广泛纤维化.片状粘膜溃疡及纵向和横向的溃疡与粘膜水肿的发展,往往产生一种典型的"鹅卵石"样外观.相连的肠系膜增厚,并有淋巴水肿;典型时,肠系膜脂肪可延伸到肠道浆膜的表面.肠系膜淋巴结常肿大.透壁性炎症,深度溃疡,水肿,肌肉增生和纤维化引起深窦道,瘘管,肠系膜脓肿及梗阻,这些都是主要的局部并发症. 肉芽肿可能发生在淋巴结,腹膜,肝脏以及肠壁的各层中,有时剖腹探查或腹腔镜检查可发现粟粒状结节.虽然肉芽肿是特征性病变,但是高达50%患者无这种肉芽肿的存在,所以不能成为诊断克罗恩病的必要条件.它们与临床病程也无明确的关系. 病变肠段与临近正常的肠段("跳跃区")有明显的界线-因此命名为节段性肠炎.在所有的克罗恩病例约35%累及回肠(回肠炎);约45%累及回肠和结肠(回肠结肠炎),主要侵犯右半结肠;约20%只累及结肠(肉芽肿性结肠炎).偶尔可见全部小肠受累(空肠回肠炎),罕见有胃,十二指肠或食管受累.1/4~1/3也可累及肛周区域. 症状,体征和并发症 最常见的征象为伴有腹痛的慢性腹泻,发热,食欲不振,体重减轻,右下腹包块或腹胀.然而,许多患者最初以"急腹症"出现,酷似急性阑尾炎或肠梗阻.约1/3病例有肛周疾病史,特别是肛裂和肛瘘,有时成为最突出甚或是最初的主诉.在儿童患者中,肠外表现往往较胃肠道症状更明显,可出现关节炎,不明原因的发热,贫血,发育迟缓症状,而不见腹痛或腹泻表现. 克罗恩病最常见的病理类型: