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体捡发现红细胞体积过大及间接胆红素2400,查骨髓正常,但g

性别:男

年龄:60

体捡发现红细胞体积过大及间接胆红素2400,查骨髓正常,但g6pd只有480,比正常值1300缺乏820,近日食豆制品较多引起溶血.请问此病如何治疗?服药及食品有什么禁忌?生活上应注意哪些问题.
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
蒋欢梅 医师 内科 极速问诊
三级甲等 石家庄市中医院

问题分析:您好
G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命。
此病为遗传病,是无药可医的。
1. 下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:
抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;
磺胺类:磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
解热镇痛药:乙酰苯胺;
砜类:噻砜;
其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;
2.下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:
抗疟药:氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;
磺胺类:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;
解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;
其他:氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲萘醌)

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