性别:女
年龄:16岁
问题分析:你好,根据你说的情况,这是由于肝脏处理铜的功能下降高血酮症引起的。目前没有好的治疗方法。可以做肝脏移植。请去三甲级医院就诊
追问:移植要直系亲属吗,对被移植者有什么要求
回复:你好,是有要求的,直系亲属的配型,容易合适。
问题分析:你好,根据你描述的情况,肝豆状核变性,主要是铜离子代谢障碍,目前最主要是一个药物和饮食控制,应限制含铜多的食物如坚果类、巧克力、玉米、贝壳、动内脏等,可以饮用促进铜代谢的食物,如高氨基酸高蛋白饮食,知道越早效果越好,如果这样治疗无效的话,可考虑肝脏移植。
问题分析:肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病,是可以治愈的,治疗越早,预后越好,治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,避免铜在体内沉积.是有可能遗传给后代,治疗常用的药物主要是促进铜排泄的药物,如D-青霉胺