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患儿,男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入...

性别:男

年龄:3岁

患儿,男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食用新鲜蚕豆后,今日出现恶心、呕吐、排尿呈酱油样色,面色苍白。据家长反映,患者的姐姐也曾发生过类似情况。
体格检查:体温38℃,脉搏150次/分,呼吸40次/分,血压80/60mmHg,呼吸急促,神清,萎靡,面色苍白,皮肤及巩膜黄染,体型较同龄人瘦小。心、肺未及异常,肝、脾未触及,双肾区无叩击痛,神经系统检查未及异常。实验室检查:红细胞 1.98×1012/L,血红蛋白53g/L,血清总胆红素85.5祄ol/L,结合胆红素13.7祄ol/L,未结合胆红素71.8祄ol/L,尿蛋白(++),潜血(+),尿胆红素(-),尿胆素原(+),尿液镜下未见红细胞。
请问怎样从生化代谢解释患儿的临床表现和实验室检查结果
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李井秀 其他 极速问诊
三级甲等 郴州市第一人民医院

问题分析:你好,这是蚕豆病,是指红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症。从你提供的检验结果来看已经有重度贫血及肾功能损害了。

鲁宁 医师 内科 极速问诊
二级甲等 长春市人民医院

问题分析: 蚕豆病的可能,尿中有血红蛋白,是免疫性的疾病

李保龙 医师 内科 极速问诊
其他 深圳市龙岗区骨科医院

问题分析:这是蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,临床表现与一般溶血性贫血大致相同。 蚕豆病有一些十分慎用的药品和食物,要牢记,注意观察贫血症状、生命体征,必要时输血治疗,严格卧床休息、避免活动,病房要保持安静,祝您健康!

陈树蕃 极速问诊

问题分析:看你的描述应该是蚕豆病,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。目前需要急救。刻不容缓。
1.避免再食类似食品 2.输血、预防电解质紊乱,补液,护肾治疗 3、治疗过程中,避免用扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林退热,物理降温为佳,预防感染时禁用磺胺类药物

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