间质性肺疾病的病理是什么？

问题分析：
您好，间质性肺炎是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

问题分析：1、肺顺应性降低；2、肺容量减少，主要测定指标为肺总量（TLC），肺活量（VC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）降低；3、弥散功能障碍，除病变引起弥散间距增加外，更主要原因是交换界面的蛋白成分破坏和表面积减少；4、小气道功能异常，主要是因为

问题分析：　作为病因未明间质性肺疾病的代表性疾病IPF，对其病理学分类曾存在着争论和认识混乱，1998年Katzenstein提出了IPF的新4类分法：普通性间质性肺炎（UIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、急性间质性肺炎（AIP）和非特异性间质性肺炎（NSIP）。最近美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）达成共识，认为IPF是与UIP相一致的病理类型或者说IPF应特指UIP病例。其主要组织病理学特征包括主要累及胸膜下肺组织的不均匀且分布多变的间质炎症、纤维化及蜂窝样改变，与正常肺组织呈交替分布。间质炎症通常呈斑片状，由淋巴细胞和浆细胞造成的肺泡间隔浸润所组成，并伴有II型上皮细胞的增生。纤维带主要由稠密的胶原和散在的成纤维细胞灶组成。蜂窝样改变区域是由囊性纤维气腔组成，常为支气管内皮细胞所划线分离并充满了黏蛋白。在纤维化和蜂窝样改变区域内可见平滑肌增生，疾病加重期可显示UIP和弥漫性肺泡损伤的混合性改变。免疫组化测定显示UIP肺组织中中性粒细胞源性基质金属蛋白酶-9（matrix metalloproteinase，MMP）表达增加，MMP-9活性与BALF中中性粒细胞增加显著相关，通过IV型胶原溶解活性促进肺结构重塑，与疾病预后有关。


通过对近80000名间质性肺炎患者的临床验证发现，“迷走神经阻断疗法”的反作用几乎接近于零，临床上尚未发现有不良反应的病例。经治疗3-7个疗程后，其中，治愈者79195例，显效者75398例，无效者44例，愈后者经随访3年,均未复发。

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问题分析：
两个主要的病理过程
　　总体而言，ILD具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分ILD都会相继和（或）同时出现。ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。