问题分析：你好，先天性主动脉瓣狭窄，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。
建议限制患者体力活动以减轻左心负担，若有昏厥、心前区痛或心力衰竭等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损；左室与主动脉之压力阶差>80mmHg；主动脉瓣口面积<0.5cm2/m2体表面积。凡符合以上各项条件之一者须予以手术治疗。在体外循环下可将狭窄解除，手术死亡率低于10%，术后易发生主动脉瓣关闭不全。术后患者仍需限制体力活动，直到心电图恢复正常及临床症状及体征消失为止。
