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安德森-法布里综合症是一种什么

性别:女

年龄:17岁

安德森-法布里综合症是一种什么病,有什么好的治疗方法
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李庆哲 主治医师 外科 极速问诊
三级甲等 聊城市人民医院

问题分析:本病又称弥漫性血管角质瘤、遗传性营养不良类脂沉积症、Fabry-Anderson病等,是一种罕见的遗传性疾病|#|关节痛和周围神经痛可用苯妥英钠缓解症状。对于心力衰竭和肾功能衰竭者,可予对症处理。酶补充疗法已初步获得成功,可将从小肠、胎盘和尿中提出的酶给予注射

追问:提出酶给予注射,但是患者现在都17岁了,这种方法还能行嘛。。听大夫介绍说上海瑞金医院神内科曾有一位大夫治疗过此病。不知道具体有什么治疗方法,不知您知不知道这位大夫。。

贾改琴 主治医师 内科 极速问诊
二级乙等 中条山有色金属公司铜矿峪矿职工医院

问题分析:安德森-法布里综合症即血管角质瘤综合征或称之为α-半乳糖苷酶A缺乏病,是一种多器官多系统疾病,可表现为:皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、以及贫血、淋巴组织增生、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病等等。
它的治疗没有特异性的方法,也无根治办法,主要是对症及支持治疗。疾病可反复进行性发作,预后不佳。

追问:有什么药物可以控制

回复:它的治疗目前还只是对症进行治疗,可针对神经性疼痛、慢性肾功能不全、心脏病变等临床表现进行对症治疗。

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