性别:男
年龄:6
问题分析: 先天性肾病综合征是种常染色体隐性遗传性疾病,由于NPHSI基因突变,导致硫酸类肝素代谢障碍,使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素,阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。它从早期到晚期最具特色的改变是近曲小管囊性扩张。应补充足够的蛋白每公斤体重日供给1.5~2.0克为宜,一般选用生物利用度高的优质蛋白如瘦肉、鱼、蛋、奶等。