问题分析: (一)治疗本病如不手术治疗,多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。 1.原则 要求有三: (1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流,以免发生上行性胆管炎。 (2)切除扩张的胆总管,以防日后癌变。 (3)要预防日后吻合口狭窄。 2.手术方法 目前常用的手术方法为: (1)囊肿切除,肝总管空肠Roux-Y型吻合,并加防逆流瓣膜成形术。 (2)囊肿切除,空肠间置代胆道,加防逆流巨形瓣手术。 (3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术,此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。 (二)预后由于本病常发生频繁发作的胆管炎及上述各种并发症,故应及早行外科手术。