问题分析:
治疗MPNST采取以手术为主,化疗及放疗为辅的综合治疗。手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织,如果发生在肢体,必要时截肢,这是治疗成功的关键;术后辅助放疗可控制或延迟局部病灶复发,尽管放疗对提高长期生存率作用不大,但仍属MPNST的有效治疗手段之一;术后化疗可防止肿瘤远处转移,MPNST对化疗药仅中度敏感,有效的药物很少,单一用药常选择阿霉素,亦可选用阿霉素和异环磷酰胺联合用药。化疗尽管不能取得治愈效果,但对缓解病情有利,尤其是对术后放疗不满意者有利于控制局部病灶。而对肿瘤组织无法根治性切除的患者,姑息性切除+ 大剂量照射是最好的选择,尤其是早期放疗对提高临床缓解率有重要作用 。