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什么是先天性肾上腺皮质增生

什么是先天性肾上腺皮质增生
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孙香兰 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 山东省立医院

问题分析:先天性肾上腺皮质增生症是由肾上腺糖皮质激素分泌紊乱引起的一种遗传综合征。
肾上腺的盐皮质激素和雄性荷尔蒙的合成紊乱是因为其负面的反应会削弱,从而影响到类固醇的合成。21羟化酶缺乏、11β羟化酶缺乏、17-羟化酶缺乏等都是导致这种病症的重要原因。宝宝一出生就要进行糖皮质激素的检测,如果不能及早的检测和诊断,甚至会导致心脏、肾脏疾病。先天性肾上腺皮质增生症有多种不同的表现,其中最典型的就是失盐。还有嗜睡、恶心、呕吐、食欲减退、毛发变粗、声音变粗等。同时增加了低钠血症、高钾血症、循环衰竭和缺钾的危险,肾上腺皮质增生,导致男性化,或导致女性生殖器官出现异常,可用激素来调节。如果有需要,则可通过外科切除。

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肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病,其中以21-羟化酶缺陷症为最常见。属于遗传病。一般通过补充相应激素、及时纠正水、电解质紊乱来控制症状。发现后不要紧张,主要的治疗方式还是采取药物治疗,一经发现积极治疗是关键。
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先天性肾上腺皮质增生症是由肾上腺糖皮质激素分泌紊乱引起的一种遗传综合征。肾上腺的盐皮质激素和雄性荷尔蒙的合成紊乱是因为其负面的反应会削弱,从而影响到类固醇的合成。21羟化酶缺乏、11β羟化酶缺乏、17-羟化酶缺乏等都是导致这种病症的重要原因。宝宝一出生就要进行糖皮质激素的检测,如果不能及早的检测和诊断,甚至会导致心脏、肾脏疾病。先天性肾上腺皮质增生症有多种不同的表现,其中最典型的就是失盐。还有嗜睡、恶心、呕吐、食欲减退、毛发变粗、声音变粗等。同时增加了低钠血症、高钾血症、循环衰竭和缺钾的危险,肾上腺皮质增生,导致男性化,或导致女性生殖器官出现异常,可用激素来调节。如果有需要,则可通过外科切除。
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先天性肾上腺皮质增生症。如果有病,就必须进行一系列的体检。早期的肾上腺皮质增生症可以通过少量的糖皮质激素来进行治疗。另外,还可以用生理盐水来补充体内的水分和电解质。对于病情较重的孩子,可以采用外科治疗。在早期诊断后,要及时应用糖皮质激素,予以补充身体所缺乏的糖皮质激素,抑制脑垂体的过度代偿使肾上腺增生,并且减轻临床症状。
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