问题分析：2／3病人有四肢运动功能减退和肌肉强直，1/2的病人视力障碍显著，包括视野缩小、视力减退和视觉丧失，10%～20%病例有抽搐、走路不稳、肌震颤等小脑症状，从起病至死亡的平均病程为7～9月。