早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

胆汁性肝硬化的特征症状是皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状，部分病患会出现肝脏肿大，坚硬，但无触痛，也有部分病患会同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤，少部分病患会出现色素过度沉着，黄疸等症状。

胆汁性肝硬化的引起原因如下：继发性胆汁性肝硬化。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。原发性胆汁性肝硬化。病因不明，可能与自身免疫反应有关。肝内外的大胆管均无明显病变，小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

胆汁性肝硬化早期会出现轻度疲乏，和间接发生瘙痒，多数病人还伴有肝肿大，脾肿大的现象，出现胆汁性肝硬化，应及时去正规的医院进行治疗，另外在日常的生活中，要多注意个人的饮食习惯。

这种疾病它主要就是因为胆汁残留而引起的一种疾病，并且在这种疾病的患病人群中女性的患者要多于男性的患者，而在患了这种疾病后不同的患者表现的症状也是不一样的，所以在治疗的时候也一定要检查清楚后在进行治疗。

早期症状还是比较明显的，会出现易疲倦、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛、体力减退、食纳减退、乏力等症状，少数病人还会出现脸部色素沉着。脸色黝黑，面容憔悴，慢性肝炎或肝硬化的病人，都会出现这种现象，病人的面部、眼眶周围皮肤较病前晦暗黝黑，引起这种现象的主要原因就是肝功能减退，黑色素生成增多所形成的。

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液增多，常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折。

分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，原发性胆汁性肝硬化目前病因不明。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

胆汁性肝硬化早期症状不明显仅有轻度疲乏和间歇性瘙痒症状，一般常见的症状有肝肿大、全身乏力、容易疲倦、体力减退、腹胀、便秘、腹泻、肝区隐痛有疲惫感。少数出现无黄疸期症状。