问题分析：大多数病例进展缓慢，中位生存期10-15年。约25％病人可转为骨髓纤维化，部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血，常为本症致死的主要原因。