主任医师内科
北京大学第一医院三级甲等
问题分析:上肢或下肢远端肌肉首先出现肌肉萎缩无力,特别是双侧手肌,下肢胫前肌和腓肠肌。严重的传导阻滞,心动过缓,心房纤颤,需要安装起搏器。疾病缓慢进展,常因心脏病死亡。