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肝豆状核变性症状是什么有些什么最主要最明显的表现我...

性别：男

年龄：41

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：肝豆状核变性症状是什么有些什么最主要最明显的表现我最近老感觉肝区痛请问应该怎么查明最近这一个月隐痛曾经治疗情况和效果：无想得到怎样的帮助：肝豆状核变性症状

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

陆红,锦州市中心医院,主任医师

陆红主任医师内科

三级甲等锦州市中心医院

问题分析：你好，基本是临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环

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卢成瑜主任医师

儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等

小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现，具体分析如下：小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状，如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等；神经系统损害可表现为震颤，多表现为快速、节律性的震颤，并且说话含糊不清；肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等；精神异常早期患者智能多无明显变化，但急性起病的小儿较早发生智力减退，甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。

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内科天津医科大学总医院三级甲等

肝脏损伤的症状，肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系，体现在类似于慢性活动性肝炎、肝硬化等；神经系症状，主要表现在锥体外系症状；精神症状，表现在精神异常及表情异常等；肾脏损伤的症状，可以出现肾小管酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿、血尿等；骨骼及肌肉症状，主要表现在关节畸形、肌无力；血液症状，主要症状为贫血；皮肤症状，主要表现在周身皮肤暗黑；眼睛的症状，主要表现在眼部K-F环。

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吴金柱副主任医师

外科南通市第三人民医院三级甲等

你好此病需要咨询当地医院神经内科。很难治疗

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陈燕主治医师

内科马鞍山市人民医院三级甲等

指导意见：你好，根据孩子的情况需要结合临床医生进一步检查看看，明确诊断并针对具体情况，采取治疗即可恢复健康。建议最好结合医生治疗的。

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张佑主治医师

内科唐山市中医医院三级甲等

指导意见：您好，一.神经精神症状.震颤早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节律性，粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。发音障碍与吞咽困难.患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高，急性起病的儿童较早发生智力减退；大多数HLD具有性格改变，如自制力减退、情绪不稳、易激动等.二.肝脏症状以肝脏症状为首发症状.由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，角膜色素环等。

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李霞主治医师

内科九江市中医医院三级甲等

问题分析：肝豆状核变性属于慢性基因突变性疾病，肝功能逐渐衰竭。意见建议：内科治疗改善肝功能作用有限，需考虑是否可行肝脏移植治疗。

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问题分析：你这属于肝豆状核变形，发展到一定成度可进展为肝硬化，肝癌意见建议：中药成分不清，而且容易伤肝，故最好别吃。

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外科威县人民医院二级甲等

指导意见：神经精神症状　　（1）震颤早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节律性、似扑翼样震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。　　（2）发音障碍与吞咽困难多见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，也可有含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。

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中医科霍山县中医院二级甲等

问题分析：你好！‘肝豆状核变性’是一种隐形基因遗传，青少年多见；治疗是控制铜的浓度；需要长时间服药，逐渐减药量，再到间歇服药，同时监测尿铜量；期间特别要注意饮食，可以多吃蔬菜，特别是复合维生素、菠菜等。意见建议：建议避免食用含铜量高的食物：如鱼类、坚果、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。

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王立群医师

内科威县贺营卫生院一级甲等

注意减少食物含铜量，限制含铜多的饮食，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。

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内科唐山利康医院二级

美多巴是一种抗震颤麻痹药物，适合于椎体外系疾病引起的各种不随意运动的治疗。此药可以用于肝豆状核变性患者的对症治疗。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，其根本的治疗是驱铜治疗。

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