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神经纤维瘤病是什么?

我最近了解到一种叫神经纤维瘤病的疾病,请问这是什么情况呢?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
陈思远

副主任医师内科

北京博爱医院三级甲等

问题分析:您好,神经纤维瘤病是一种遗传性良性周围神经疾病。患者通常会出现皮肤上的牛奶咖啡斑,这些斑点颜色较浅,呈淡棕色或暗褐色。
此外,患者的腋窝部位可能会出现雀斑样色素沉着。这种疾病的症状可能在妊娠、精神压力大时加重。
对于颅内神经纤维瘤病,最常见的是听神经瘤,且多为双侧发病。目前尚无法根治该疾病。
针对颅内的神经纤维瘤病患者,通常建议手术治疗;而对于较小的双侧听神经瘤,则可以考虑伽马刀治疗。
由于这是一种遗传性疾病,患者的子女有50%的概率会患病,因此不建议患者进行生育。
以上信息希望能对您有所帮助,祝您健康!

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神经纤维瘤病会遗传吗
张捷主任医师
外科武汉大学中南医院三级甲等
神经纤维瘤病会遗传,需要及时治疗。
神经纤维瘤的症状主要是皮肤上的咖啡色斑点,严重可能会出现接触的突起的皮下结节。神经纤维瘤症属于常染色体显性遗传,其遗传率高,以家族性为主。患者需要到医院进一步检查并治疗。
患者平时应该保持合理的饮食,不要吃刺激和油腻的食物,注意休息,保持环境安静和室内空气新鲜,有利于身体健康。
小儿神经纤维瘤病要做什么检查
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
小儿神经纤维瘤病要做体格检查、CT检查、X射线检查等检查。
1、体格检查:如果患有小儿神经纤维瘤病,全身皮肤可能会出现咖啡牛奶斑,所以通常来说,需要做体格检查来确诊病情。
2、CT检查:通过CT检查可以判断小儿神经纤维瘤病的位置,有助于发现中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤。
3、X射线检查:X射线检查能够发现各种骨骼畸形,是否存在长骨、面骨和胸骨过度生长的情况,有助于诊断小儿神经纤维瘤病。
神经纤维瘤病1型和2型诊断标准
陈健鹏副主任医师
内科山东省立医院三级甲等
前者的标准是6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡色斑;2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;腋窝或腹股沟区雀斑;视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤;后者的是CT或MRI显示双侧听神经瘤;有家族史直系一级亲属患NF-2,以及单侧听神经瘤;至少有以下病变中的两个:神经纤维瘤;脑膜瘤;胶质瘤。
神经纤维瘤病表现
陈健鹏副主任医师
内科山东省立医院三级甲等
神经纤维瘤病有六种症状。几乎所有在出生时都能看到皮肤上的牛奶咖啡斑。通常具有不同的形状和尺寸,并且边缘不整齐。突出的皮肤表面,通常发生在身体不暴露的区域。许多大的黑色色素沉着表明聚集的神经纤维瘤,中线显示没有脊髓肿瘤。
神经纤维瘤病如何治疗
陈健鹏副主任医师
内科山东省立医院三级甲等
单发神经纤维瘤的治疗原则是手术切除,但是因为它与载瘤神经无法分离,所以手术以后往往造成神经功能的缺损。因此,对于神经功能良好、生长缓慢的神经纤维瘤,可以进行保守治疗观察。
小儿神经纤维瘤病的病因是什么
陈健鹏副主任医师
内科山东省立医院三级甲等
小儿神经纤维瘤病是属于神经皮肤综合征的一种,是起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。多为常染色体显性遗传病,目前对这类疾病的病因不是特别明确,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关系。神经纤维瘤病根据临床表现及染色体,基因定位可以分为1,2两型。1型,主要表现为多发性神经系统肿瘤,皮肤色素斑,血管系统和其他脏器病变。2型比1型少见,主要表现为双侧听神经瘤。
眼部神经纤维瘤病的发病原因是什么
陈健鹏副主任医师
内科山东省立医院三级甲等
眼部神经纤维瘤发病的原因有很多,大部分是先天性的,也有的是因为用过多的电子产品或者是受到光线的刺激而出现的一种病情,多数神经纤维瘤是神经纤维瘤病鶒的表现之一,而神经纤维瘤病有多种临床表现,可累及中枢神经系统、周围神经系统、骨骼肌肉、皮肤和眼部常是神经纤维瘤病的好发部位,几乎可侵及所有眼部结构和组织。
患上神经纤维瘤病因是什么?
吴琼医师
内科三级甲等
病情分析: 神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
意见建议:神经纤维瘤是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变,应及时去正规医院就医,以免延误病情,造成严重的后果。
神经纤维瘤病的皮肤症状是什么?
刘英新医师
内科威县七级中心卫生院一级甲等
指导意见:神经纤维瘤如果是局限性的,而且界限清楚,手术切除加植皮可以达到基本根治。如果分布复杂,界限不清,作瘤体部分切除是恰当的。