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小儿遗传性大疱性表皮松解症如何预防呢?

性别:男

年龄:3岁

曾经我的朋友的孩子一直感觉的身体不适的,最近被医生确诊为小儿遗传性大疱性表皮松解症,一直都出现心律失常、永久性秃发,有什么可以帮助的吗?小儿遗传性大疱性表皮松解症如何预防?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
颜秉花 护士 皮肤科 极速问诊
三级甲等 山东省千佛山医院

问题分析:本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋基因,但不包括罕见的变异及亚型,因新的致病基因尚在研究中。 由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,
两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜在的基因缺陷加上外界的刺激,如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染,均可诱发本病。

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