问题分析:特发性肺纤维化的诊断原则要遵循以下标准,首先为间质性肺疾病,但排除了其他原因。其次胸部HRCT表现为普通型间质性肺炎或联合胸部高分辨CT和外科肺活检,病理表现为特发性,表现为普通型间质性肺炎。
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集,并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺脏疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后,经过异常修复导致的结构异常,绝大部分肺纤维化病人的病因不明,这种疾病称为特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎中最常见的是特发性肺纤维化,是以肺纤维化病变为主要表现的一类间质性肺炎。